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A?que es el Sindrome de Ehlers-danlos?

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Vincent

El sindrome de Ehlers-Danlos es un trastorno hereditario causado por un defecto en uno de los genes que controlan la produccion del tejido conjuntivo. Por lo general, ocasiona una flexibilidad inhabitual en las articulaciones, asi como piel hiperelastica y tejidos fragiles.

De acuerdo con Frank Pessler, jefe de grupo de investigacion en Brunswick, Alemania, los sintomas caracteristicos consisten en articulaciones flexibles, cifoescoliosis de la columna vertebral (joroba), pies planos y piel elastica. Esto se debe a que este trastorno altera la respuesta del organismo a las lesiones.

En los pacientes pediatricos, la sangre no se coagula con normalidad, por lo que las hemorragias debidas a heridas leves son dificiles de detener. Asimismo, los intestinos pueden sobresalir por la pared abdominal dando la apariencia de una hernia.

Segun Pessler, con menor frecuencia un intestino fragil sangra o se rompe, sin embargo, puede suceder que el tejido debil en una valvula del corazon tenga fugas.

Por otro lado, las mujeres embarazadas que tienen esta enfermedad corren el riesgo de tener un bebe prematuro porque la membrana amniotica se rompe antes de tiempo. Incluso, los tejidos fragiles de la madre pueden ocasionar que la episiotomia o la cesarea sean dificiles, pues tanto la madre como el bebe pueden sangrar abundantemente antes, durante o despues del parto.

El especialista asegura que actualmente se han descubierto al menos seis tipos principales de este sindrome, los cuales tienen un rango extenso...

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